Wrodzony Obrzęk Naczynioruchowy (HAE) 1,2,3 75% chorych z HAE ma rodzinnie potwierdzone występowanie schorzenia. Objawy schorzenia: Przyczyna choroby: nawracające Diagnoza i bolesne obrzęki upośledzona poprzez niedobór aktywność wykonanie obejmujące...
More
Wrodzony Obrzęk Naczynioruchowy (HAE) 1,2,3 75% chorych z HAE ma rodzinnie potwierdzone występowanie schorzenia. Objawy schorzenia: Przyczyna choroby: nawracające Diagnoza i bolesne obrzęki upośledzona poprzez niedobór aktywność wykonanie obejmujące najczęściej inhibitora C1 lub inhibitora C1 lub testów następujące części ciała: - esterazy - esterazy genetycznych typ 1 typ 2 typ 3 •• dłonie •• twarz i gardło •• brzuch Rekomendowane badania diagnostyczne1,* •• narządy płciowe •• stopy Stężenie C1-INH 0,2–0,39 g/l Aktywność C1-INH 70–130% Stężenie C41 0,1–0,4 g/l *normy badań laboratoryjnych mogą się różnić. Różnicowanie obrzęków 1,2,3 1. Obrzęk bradykinino-zależny Charakterystyczny dla HAE 2. Obrzęk histamino-zależny Obrzęk alergiczny Objawy kliniczne Objawy kliniczne 1. Nawracające przez całe życie występowanie 1. Pokrzywka, anafilaksja napadów obrzęków 2. Szybkie narastanie (minuty) 2. Stopniowe narastanie objawów (godziny) lub szybki nawrót 3. Lokalny, asymetryczny obrzęk bez z
Less