Pathosloguía Síndrome de Proteus Pathosloguía El síndrome Proteus (PS) es un trastorno complejo de sobrecrecimiento hamartomatoso muy poco frecuente, que se caracteriza por un hiperdesarrollo progresivo a...
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Pathosloguía Síndrome de Proteus Pathosloguía El síndrome Proteus (PS) es un trastorno complejo de sobrecrecimiento hamartomatoso muy poco frecuente, que se caracteriza por un hiperdesarrollo progresivo a nivel de esqueleto, piel, grasa y sistema nervioso central. El trastorno aparece entre los 618 meses de edad con un hiperdesarrollo asimétrico principalmente en manos y pies. La macrodactilia es el síntoma que se presenta 1 con más frecuencia, junto con una hemihipertrofia El sobrecrecimiento esquelético 2 puede ser grave y progresar rápidamente con el desarrollo de un extraño crecimiento calcificado irregular y distorsionado de los huesos largos de las extremidades, cuerpos vertebrales y cráneo. Las mutaciones causantes del PS se han localizado en dos componentes de la vía de señal
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