O QUE ACONTECE NA FENILCETONÚRIA? HIPERGLICINEMIA NO CETÓSICA ¿QUÉ ES UNA HIPERGLICINEMIA NO La glicina se degrada mediante un complejo enzimático mitocondrial localizado en cerebro, riñón, hígado y CETÓSICA? placenta, que está formado por 4 proteínas...
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O QUE ACONTECE NA FENILCETONÚRIA? HIPERGLICINEMIA NO CETÓSICA ¿QUÉ ES UNA HIPERGLICINEMIA NO La glicina se degrada mediante un complejo enzimático mitocondrial localizado en cerebro, riñón, hígado y CETÓSICA? placenta, que está formado por 4 proteínas (P,H,T y L): el La hiperglicinemia no cetósica es un error congénito del sistema de degradación de la glicina (GCS). En estas metabolismo de la glicina que causa una acumulación de reacciones se producen grupos metilo (C1) que se pue- este aminoácido en sangre, orina y cerebro. Se conoce den ceder a otros compuestos, por lo que esta reacción también como encefalopatía hiperglicinémica, debido al tiene mucha importancia metabólica. grave trastorno que causa la acumulación de glicina en el cerebro (encéfalo). ¿QUÉ FUNCIONES TIENE LA GLICINA? Además de ser precursora de múltiples compuestos, la ¿QUÉ ES LA GLICINA? glicina es un neurotransmisor cerebral. La glicina es el aminoácido más sencillo y abundante que forma parte de las proteínas (ca
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